Гемографические диатезы

Первичные геморагические диактезы относят к врожденным семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которыхдефицит которого-либо отного фактора свертывания крови; исключением является болезнь Виллебранта , при которой нарушаются несколько факторов гемостаза . Симптоматические геморрагические диатез характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. КЛАССИФИКАЦИЯ: В основу рабочей классификации геморрагический диатез может быть положена схема нормального процесса свертывания крови.

Заболевания сгруппированы соответственно фазам процесса свертывания крови. I. 1. тромбопластинообразования . 2. тромбоцитарных компонентов тромбостинообразования - количественная недостаточность тромбоцитов, кацественная недостаточность тромбоцитов. 3. Антиогемофилия ( болезнь Виллебранда ). II. 1 тромбинообразования - фактора II . 2 тромбинообразования . 3 II, V, VII и X. III. фибринообразования . IV. фибринолизом . V. Геморагические диатезы, обусловленные развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания: синдром дефибринации (тромбогеморрагический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, коагулопатия потребления). КЛИНИКА: Дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразования-факторов VIII, IX, XI и XII. Симптомы заболевания напоминают гемофилию.

Кровоточивость выражена умеренно: обычно кровотечения после травм и небольших хирургических вмешательств.

Спонтанные геморрагии возникабт редко.

Трудоспособность больных не нарушается.

Дефицит фактора XII клинически не проявляется.

Заболевание клинически напоминают гемофилию, развиваются в любом возрасте на фоне осносного заболевания; семейный анамнез не отягощен.

Ангтогемофилия - семейнонаследственная форма геморрагический диатез, обусловленная врожденным дефицитом в плазме антигеморрагического сосудистого фактора Виллебранда . Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования - факторов II, V, VII и X. Наблюдаются п ризнаки повышенной кровоточивости, которые появляются иногда в момент рождения в виде кровотечения из пупочного канатика , позже при прорезывании и смене зубов, у больных женщинс началом менструаций.

Возникают носовые кровотечения, меноррагии , кровотечения после родов, ушибов, удаления зубов, хирургических вмешательств. Могут появляться межмышечные гематомы и гемартрозы , обычно без нарушения функций суставов.

Симпномы заболевания могут появиться в момент рождения.

Течение болезни обычно более легкое, чем при дефиците других факторов ротромбинового комплекса. У большинства больных обнаруживают кровоизлияния в кожу, носовые кровотечения. У женщин часто бывают меноррагии . Клинически недостаточность фактора X редко проявляется геморрагиями . Только при почти полном его отсутствии возникают носовые кровотечения, менорагии , кровотечения из слизистых оболочек Ж..К.Т. и почек, внутричерепные кровоизлияния, гемартрозы и межмышечные гематомы.

Содержание фактора X может увеличивается при беременности и поэтому во время родов кровотечения, как правило, отсутствуют.

Однако в послеродовом периоде наблюдаются тяжелые кровотечения, что связано с падением концентрации фактора X. После хирургических вмешательств , выполненных без соответствующей подготовки , также возможны кровотечения . ЛЕЧЕНИЕ: Дефицит плазменных компонентов тромбопластичнообразования - факторов VII, IX, XI и XII. Больных обычно не требуется.

Основное заболевание, на подавление геморрагий . С целью подавление продукции антител и купирование геморагий . Имуннодепрессанты - азотиоприн ( имунан ) по 100-200 мг и преднизолон по 1-1,5 мг/кг ежедневно до полного исчезновения антител.